Thứ bảy, 19/04/2014 17:18
Chẩn Đoán & Phân Giai Đoạn Sác-côm Cơ Vân Trẻ Em

Như đã lưu ý ở trên, tiên lượng cho trẻ em bị sác-côm cơ vân phụ thuộc vào phạm vi của bệnh, vị trí nguyên phát và dưới nhóm theo tiêu chuẩn mô học. Nhóm có tiên lượng tốt đã được xác định qua các liên nhóm nghiên cứu sác-côm cơ vân trước đây (IRS) và phác đồ điều trị đã được xác lập dựa trên việc phân bệnh nhân vào các nhóm khác nhau theo tiên lượng. Ba nghiên cứu liên nhóm đầu tiên về sác-côm cơ vân (IRS I,II,III) lập phác đồ điều trị dựa trên hệ thống phân nhóm lâm sàng với các nhóm được xác định theo phạm vi của bệnh và phạm vi phẫu thuật ban đầu. Các định nghĩa về các nhóm lâm sàng ở nghiên cứu IRS theo nhóm được đưa ra dưới đây.

Nhóm I: Nhóm I có khối u khu trú được cắt bỏ hoàn toàn và không có tế bào ung thư ở các hạch vùng. Gần 13% bệnh nhân thuộc nhóm này.
Nhóm II: Nhóm IIA có khối u được cắt bỏ trên đại thể nhưng vẫn còn sót lại trên vi thể và không có tế bào ung thư ở hạch vùng. Nhóm IIB có bệnh còn khu trú trong vùng kèm theo có lan vào hạch nhưng khối u còn cắt bỏ hoàn toàn được và bệnh không còn sót lại. Nhóm IIC có khối u trong vùng kèm theo lây lan vào hạch còn có thể cắt bỏ trên đại thể được nhưng vẫn còn bằng chứng còn sót bệnh về vi thể và tổn thương về mô học ở các hạch xa khối u nguyên phát ban đầu nhất. Gần 20% các bệnh nhân thuộc nhóm này.
Nhóm III: Nhóm III có khối u nguyên phát không cắt bỏ được hết (hoặc chỉ được tiến hành sinh thiết) và vì vậy còn sót trên đại thể. Gần 48% bệnh nhân thuộc nhóm này.
Nhóm IV: Nhóm IV có khối u đã di căn xa tại thời điểm chẩn đoán. Gần 18% bệnh nhân trong nhóm này.
Bên cạnh nhóm lâm sàng, phác đồ điều trị của liên nhóm nghiên cứu sác-côm cơ vân hiện nay đưa ra dựa theo hệ thống phân giai đoạn trước điều trị theo các tiêu chuẩn TNM (khối u, hạch, di căn). Giai đoạn của bệnh nhân được xác định dựa trên lâm sàng theo kích thước và vị trí của khối u nguyên phát, tình trạng hạch và việc có di căn hay chưa.

Dưới đây là định nghĩa các giai đoạn:
Giai đoạn 1: Bệnh khu trú ở những vị trí thuận lợi như hố mắt hoặc vùng đầu cổ (trừ các vị trí gần màng não) hoặc là vùng tiết niệu-sinh dục không phải bàng quang và tuyến tiền liệt hoặc đường mật.
Giai đoạn 2: Bệnh khu trú ở tất cà những vị trí không thuận lợi không có trong giai đoạn I. Đường kính của các khối u nguyên phát từ 5cm trở xuống và không có tế bào ung thư ở hạch vùng.
Giai đoạn 3: Bệnh khu trú ở tất cả các vị trí không có trong giai đoạn I. Những bệnh nhân này khác bệnh nhân ở nhóm giai đoạn II ở đặc điểm có đường kính khối u lớn hơn 5cm hoặc có tế bào ung thư ở hạch vùng.
Giai đoạn 4: Bệnh đã di căn ở thời điểm chẩn đoán.

Phân loại theo IRS chỉ định cho bệnh nhân các phác đồ điều trị dựa vào hệ thống phân loại theo nguy cơ là hệ thống kết hợp nhóm lâm sàng với thông tin về giai đoạn trình bày ở trên. Bệnh nhân được chia theo các nhóm tuỳ theo mức độ nguy cơ thấp, trung bình và cao. Dưới đây là các định nghĩa chung của từng nhóm:
Nhóm có nguy cơ thấp: Bệnh nhân bị sác-côm cơ vân dạng bào thai khu trú xuất hiện ở các vị trí thuận lợi (như trong giai đoạn I) và bệnh nhân bị sác-côm cơ vân dạng bào thai xuất hiện ở các vị trí không thuận lợi nhưng có thể cắt bỏ hoàn toàn được (như trong nhóm lâm sàng I) hoặc chỉ còn sót tế bào ung thư trên vi thể (như trong nhóm lâm sàng II).
Nhóm có nguy cơ trung bình: Bệnh nhân bị sác-côm cơ vân dạng bào thai xuất hiện ở các vị trí không thuận lợi có khối u còn sót lại trên đại thể (như trong nhóm lâm sàng III), bệnh nhân có sác-côm cơ vân dạng bào thai di căn là trẻ dưới 10 tuổi và bệnh nhân có sác-côm cơ vân dạng nang không di căn hoặc sác-côm không biệt hóa ở tất cả các vị trí.
Nhóm có nguy cơ cao: Bệnh nhân bị sác-côm cơ vân di căn hoặc không biệt hóa khi đến khám bệnh lần đầu trừ các trường hợp dạng bào thai ở trẻ em dưới 10 tuổi.

Đặt câu hỏi tư vấn
Ý kiến của bạn