Thứ bảy, 19/04/2014 17:12
Điều Trị Sác-côm Cơ Vân Trẻ Em Bằng Hóa Chất

Tất cả bệnh nhi bị sác-côm cơ vân nên được điều trị bằng hóa chất, với liều lượng và thời gian tuỳ thuộc vào kết quả phân tích các yếu tố nguy cơ tương ứng.

Đối với bệnh nhân có tiên lượng tốt, yếu tố cần xem xét quan trọng nhất là phải duy trì được tỷ lệ sống sót cao (>90%) trong khi phải làm giảm hậu quả của hóa chất xuống mức thấp nhất. Bệnh nhân có tiên lượng tốt là những bệnh nhân bị sác-côm cơ vân dạng bào thai xuất hiện ở những vị trí thuận lợi (như các vị trí đề cập trong giai đoạn 1) và sác- côm cơ vân dạng bào thai ở các vị trí không thuận lợi nhưng có thể cắt bỏ hoàn toàn (như trong nhóm lâm sàng I) hoặc có thể còn sót lại trên vi thể (như trong nhóm lâm sàng II).

Một phân nhóm các bệnh nhân có tiên lượng tốt đạt được tỷ lệ sống sót cao khi được điều trị chi bằng vincristin (VCR) kết hợp với dactinomycin (DACT). Phân nhóm này được xác định theo vị trí thuận lợi có thể cắt bỏ toàn bộ hoặc chi còn sót lại trên vi thể, vị trí u không thuận lợi nhưng kích thước khối u nhỏ và có thể cắt bỏ toàn bộ hoặc u nguyên phát ở hố mắt còn lại trên đại thể (xem thêm chi tiết ở mục nói về giai đoạn). Đối với những bệnh nhân có khối u nguyên phát ở hố mắt, việc bổ sung thêm cyclophosphamid cùng với VCR và DACT có thể tăng tỷ lệ sống thêm không có biến cố, nhưng không có ảnh hưởng tới thời gian sống thêm (tỷ lệ bệnh nhân sống thêm 5 năm là 95%). Do việc dùng cyclophosphamid có thể gây độc kéo dài nên phương pháp điều trị được ưu tiên sử dụng hiện nay ở Hoa Kỳ là chi dùng VCR và DACT và chiếu xạ với liều lượng và trường chiếu phù hợp.

Một phân nhóm bệnh nhân khác có tiên lượng tốt với tỷ lệ sống sót cao khi điều trị bẳng VCR và DATC kết hợp với cyclophosphamid. Phân nhóm này bao gồm các bệnh nhân có khối u ở vị trí thuận lợi và có hạch bị xâm lấn, bệnh nhân có khối u ở vị trí thuận lợi (trừ hố mắt) và còn sót lại trên đại thể, bệnh nhân có khối u nhỏ ở những vị trí không thuận lợi và khối u còn sót lại trên vi thể hoặc đã có hạch bị tế bào ung thư xâm lấn và bệnh nhân có khối u lớn ở những vị trí không thuận lợi nhưng khối u không sót lại trên đại thể.

Bệnh nhân có tiên lượng ở mức trung bình có tỷ lệ sống sót từ 55% đến 70%. Nhóm này bao gồm các bệnh nhân sác- côm cơ vân dạng bào thai ở những vị trí không thuận lợi và có khối u sót lại trên đại thể (như trong nhóm lâm sàng III), bệnh nhân dưới 10 tuổi bị sác-côm cơ vân dạng bào thai đã di căn và bệnh nhân sác-côm cơ vân dạng nang không di căn ở bất kỳ vị trí nào. Đối với bệnh nhân có tiên lượng ở mức trung bình, VAC (VCR, DATC và cyclophosphamid) là phác đồ điều trị hóa chất chuẩn. Liên nhóm nghiên cứu sác-côm cơ vân (IRS-IV) đã lựa chọn bệnh nhân một cách ngẫu nhiên để điều trị hoặc bằng phác đồ chuẩn VAC hoặc là một trong hai phác đồ điều trị bằng thuốc khác. Một phác đồ kết hợp VCR và DACT với ifosfamid (VAI), dựa trên hoạt tính chống sác-côm cơ vân của ifosfamid. Phác đồ thứ hai phối hợp VCR với ifosfamid và etoposid (VIE). Sự kết hợp iíbsíamid với etoposid có hoạt tính rất mạnh chống sác-côm cơ vân trong thử nghiệm lâm sàng giai đoạn II. Trong nghiên cứu IRS-IV cho thấy không có sự khác biệt về tiên lượng giữa 3 phác đồ điều trị này và xác nhận VAC vẫn là phác đồ chuẩn đối với bệnh nhi sác-côm cơ vân có tiên lượng ở mức trung bình. So sánh các bệnh nhân có khối u dạng bào thai trong IRS-IV được điều trị bằng cyclophosphamid liều cao hơn (hoặc ifosfamid liều tương đương) với những bệnh nhân có tình trạng tương tự trong IRS-III được điều trị với liều lượng thấp hơn cho thấy lợi ích của việc sử dụng liều lượng cao hơn ở một số nhóm bệnh nhân nhất định có nguy cơ ở mức trung bình, nhóm này chủ yếu là những bệnh nhân có khối u ở vị trí thuận lợi hoặc là bệnh nhân có khối u ở vị trí không thuận lợi nhưng đã được cắt bỏ hoàn toàn trên đại thể (nhưng không phải những bệnh nhân sác-côm cơ vân dạng bào thai ở những vị trí không thuận lợi và không thể cắt bỏ).

Bệnh nhân có khối u di căn tại thời điểm chẩn đoán (giai đoạn IV) có tiên lượng xấu khi điều trị bằng phương pháp hiện nay, cần phải có các phương pháp điều trị mới để tăng tỷ lệ sống sót cho những bệnh nhân này. Các trường hợp ngoại lệ là những bệnh nhân có u dạng bào thai và dưới 10 tuổi. Những bệnh nhân này dường như có tiên lượng tốt hơn nhiều (tỷ lệ sống sót >50%) so với các bệnh nhân có ung thư di căn khác.

Đặt câu hỏi tư vấn
Ý kiến của bạn