Điều Trị Sác-côm Cơ Vân Trẻ Em Bằng Phẫu Thuật

Nguyên tắc cơ bản trong Điều Trị Sác-côm Cơ Vân Trẻ Em bằng phẫu thuật ban đầu là cát bỏ toàn bộ khối u nguyên phát cùng với các mô lành “bao” xung quanh, mặc dù vẫn có các trường hợp ngoại lệ (ví dụ như khi khối u ở hố mắt và ở vùng tiết niệu-sinh dục).

Nguyên tắc cắt bỏ rộng và toàn bộ khối u nguyên phát ít được áp dụng với những bệnh nhân ung thư được phát hiện di căn khi thực hiện phẫu thuật ban đầu, nhưng có thể áp dụng nếu dễ thực hiện. Bệnh nhân có khối u sót lại trên vi thể sau phẫu thuật ban đầu dường như có tiên lượng tốt hơn nếu được tiến hành phẫu thuật lần hai để cắt phần mô nền của khối u rộng hơn trước khi điều trị bằng hóa chất để loại bỏ toàn bộ khối u. Vì sác-côm cơ vân có thể xuất hiện ở rất nhiều vị trí khác nhau nên cần có các biện pháp phẫu thuật phù hợp với từng vị trí. Dưới đây là thái độ xử trí ngoại khoa cho các vị trí nguyên phát thường gặp.

1. Vùng đầu và cổ

Đối với những khối u ở vùng đầu cổ nẳm trên bề mặt và không phải hố mắt, phẫu thuật rộng là phù hợp nếu thực hiện được, mặc dù các mép cắt thường hẹp hơn do những hạn chế về giải phẫu. Cần phải luôn chú ý tới các yếu tố về thẩm mỹ và bảo tồn chức năng, nhưng với kỹ thuật hiện đại việc cắt bỏ toàn bộ khối u ở những bệnh nhân có khối u nằm trên bề mặt không cần phải thống nhất với các kết quả thẩm mỹ và chức năng. Đội ngũ các bác sĩ chuyên khoa ngoại đã cắt bỏ được những khối u phần trước hộp sọ ở những vùng mà trước đây được coi là không thể tiếp cận bằng phẫu thuật, bao gồm vùng mũi, các xoang mũi và hố thái dương. Tuy nhiên những kỹ thuật này chỉ nên áp dụng với trẻ em bị sác-côm cơ vân khu trú tái phát và còn sót lại tế bào ung thư sau khi điều trị bằng hóa chất và tia phóng xạ. Đối với các bệnh nhân có khối u nguyên phát vùng đầu cổ không thể cắt bỏ được, hóa trị liệu và tia xạ trị liệu là những phương pháp điều trị ban đầu chủ yếu. Sác-côm cơ vân hố mắt không đòi hỏi phải khoét bỏ mắt khi chẩn đoán, chi cần tiến hành sinh thiết để chẩn đoán xác định. Việc điều trị chủ yếu là bằng hóa chất và tia phóng xạ, khoét bỏ mắt chỉ áp dụng cho một số ít bệnh nhân khi có bệnh dai dẳng khu trú hoặc bệnh tái phát.

2. Các vị trí ở thân

Phẫu thuật cho bệnh nhân có tổn thương ở thành ngực hoặc thành bụng nên tiến hành theo hướng dẫn như cho tổn thương ở các chi, đó là phẫu thuật cắt rộng tại chỗ và cố gắng cắt toàn bộ không để sót tế bào ung thư trên vi thể. Điều này có thể đòi hỏi phải sử dụng chất liệu nhân tạo thay thế nhưng có thể thực hiện thành công ở đa số bệnh nhân có tổn thương ở những vị trí này. Đối với các khối u rất lớn cần phải tiến hành sinh thiết trước khi điều trị bằng hóa chất, sau đó là cắt bỏ khối u đến mép lành và phẫu thuật tạo hình. Hầu hết bệnh nhân có khối u ở những vị trí này thì bệnh còn khu trú và có thể cắt bỏ toàn bộ tới mép lành và do vậy có thời gian sống thêm rất dài.

Khối u ở trong lồng ngực hay ổ bụng hiếm khi có thể cắt bỏ được bởi vì kích thước khối u đã rất lớn khi chẩn đoán được và chúng đã xâm lấn vào các cơ quan quan trọng. Trường hợp ngoại lệ có thể là sác-côm cơ vân xuất phát trong đường mật, nhưng thậm chí trong các trường hợp này hiếm khi có thể cắt bỏ toàn bộ khối u, tuy nhiên tiên lượng bệnh vẫn tốt mặc dù không thể cắt bỏ hết khối u được. Các ống dẫn lưu mật ra ngoài có thể làm tăng đáng kể nguy cơ nhiêm khuẩn sau mổ và việc phẫu thuật sác-côm cơ vân đường mật một cách nặng nề là không được đảm bảo.

3. Hệ tiết niệu – sinh dục

Các vị trí nguyên phát của sác-côm cơ vân ở trẻ em trong hệ tiết niệu-sinh dục bao gồm vùng cận tinh hoàn, bàng quang, tuyến tiền liệt, âm đạo và tử cung. Các vấn đề được các bác sĩ xem xét trong xử trí ngoại khoa các khối u xuất phát từ những vị trí này được nêu dưới đây.

Các tổn thương cạnh tinh hoàn hoặc thừng tinh cần được loại bỏ bằng phẫu thuật cắt bỏ tinh hoàn và toàn bộ thừng tinh, để làm việc này bác sĩ phẫu thuật cần phải thực hiện một vết rạch ở bẹn và phải kiểm soát mạch máu đoạn trên (phẫu thuật cắt tinh hoàn toàn bộ). Cần phải cắt bỏ da ở bìu khi khối u bị dính hoặc xâm lấn vào hoặc khi trước đó đã thực hiện sinh thiết qua bìu. Các trường hợp có khối u gần tinh hoàn có mức độ lan sang hệ bạch huyết tương đối cao (26% các nghiên cứu ở liên nhóm nghiên cứu sác-côm cơ vân IRS-I và IRS-II) và tất cả các bệnh nhân có khối u nguyên phát ở gần tinh hoànsẽ được chụp cắt lớp vi tính ở vùng chậu và vùng bụng với lớp cắt mỏng có tiêm thuốc cản quang để đánh giá hệ hạch. Đối với những bệnh nhi dưới 10 tuổi, bệnh nhi thuộc nhóm lâm sàng I và bệnh nhi không có hạch to trên phim CT thì không cần phải tiến hành sinh thiết hạch sau phúc mạc, tuy nhiên phải chụp cắt lớp vi tính ba tháng một lần. Đối với những bệnh nhân nghi có hạch hoặc phát hiện thấy hạch trên phim CT thì được sinh thiết hạch sau phúc mạc (nhưng không phẫu tích chính thức) và quyết định điều trị dựa trên kết quả sinh thiết. Đối với tất cả những trẻ em trên 10 tuổi có sác-côm cơ vân gần tinh hoàn việc phải tích hạch sau phúc mạc cùng bên đều được chỉ định vì khả năng di căn ung thư từ các vị trí này vào hệ bạch huyết vùng tương đối cao. Các nhà nghiên cứu châu Âu có xu hướng chẩn đoán dựa vào kết quả chụp phim hơn là kết quả đánh giá hạch sau phúc mạc được sinh thiết qua phẫu thuật.

Bảo tồn bàng quang là mục tiêu quan trọng của phương pháp điều trị cho bệnh nhân có khối u bàng quang và tuyến tiền liệt. Trong một số trường hợp hiếm gặp khối u chi nằm ở đỉnh (đáy) bàng quang và có thể cắt bỏ toàn bộ. Trái lại để bảo tồn chức năng của bàng quang ở bệnh nhân có khối u còn sót lại trên đại thể thì bệnh nhân có thể được điều trị bằng hóa chất và tia phóng xạ để làm giảm kích thước khối u, sau đó nếu cần có thể tiến hành phẫu thuật ở mức độ hạn chế hơn như cắt bỏ bàng quang một phần. Kết quả ban đầu của phương pháp này gây thất vọng, chi có 20-40% bệnh nhân có khối u ở bàng quang, tuyến tiến liệt còn sống và duy trì được chức năng của bàng quang trong vòng ba năm tính từ thời gian bệnh được chẩn đoán (tỷ lệ bệnh nhân có thời gian sống thêm ba năm trong các nghiên cứu IRS-II là 70%); các nghiên cứu IRS-III mới đây sử dụng hóa chất và tia xạ tích cực hơn cho kết quả 50% bệnh nhân còn sống và duy trì được chức năng của bàng quang ba năm sau khi bệnh được chẩn đoán, với tỷ lệ bệnh nhân sống thêm được ba năm nói chung là 90%.

Vì vậy phương pháp này được chấp nhận rộng rãi với hy vọng là việc điều trị bảng hóa chất và tia phóng xạ hiệu quả hơn có thể tăng tần suất bảo tồn được bàng quang. Quá trình phẫu thuật ban đầu ở hầu hết bệnh nhân bao gồm sinh thiết, thường được thực hiện qua nội soi, qua đáy chậu hoặc trên xương mu nhưng hiếm khi cần phải phẫu thuật mở bụng. Như vậy, đối với những bệnh nhân mà kết quả sinh thiết cho thấy khối u vẫn còn sót lại sau khi điều trị bàng hóa chất và tia phóng xạ, xử trí phẫu thuật phù hợp có thể bao gồm cắt bàng quang một phần, cắt bỏ tuyến tiền liệt hoặc cắt bỏ nội tạng (thường phải bảo tồn trực tràng). Một nghiên cứu cho thấy ở bệnh nhân có khối u bàng quang nguyên phát nếu những khối u còn sót lại có tế bào trưởng thành về mô học thì có thể điều trị bằng các đợt hóa chất bổ sung trước khi xem xét việc cắt bỏ bàng quang.

Đối với những bệnh nhân có khối u nguyên phát ở hệ tiết niệu-sinh dục như âm đạo, âm hộ, tử cung, quá trình phẫu thuật ban đầu thường là sinh thiết qua âm đạo. Đáp ứng của khối u ở âm đạo và âm hộ đối với hóa trị liệu thường giúp bệnh nhân không cần phải phẫu thuật triệt căn ban đầu (ví dụ như cắt bỏ nội tạng vùng hố chậu). Phẫu thuật bảo tồn cho bệnh nhân bị sác-côm cơ vân âm đạo, kèm theo hóa trị liệu ban đầu và tia xạ trị liệu bổ trợ khi cần thiết, sẽ kéo dài rõ rệt thời gian sống thêm không có bệnh tật. Vì chi có một số ít bệnh nhân bị sác-côm cơ vân tử cung nên rất khó đưa ra quyết định điều trị cuối cùng. Trong một nghiên cứu trên 14 bệnh nhân thì 13 bệnh nhân có đáp ứng tốt với hóa trị liệu, phẫu thuật hạn chế và xạ trị. Nhưng không may 4 trong số 14 bệnh nhân chết vì nhiễm khuẩn huyết hoặc do các biến chứng khác liên quan tới điều trị. Đối với u nguyên phát ở những vị trí này thường không cần tiến hành cắt bỏ nội tạng nhưng nếu cần loại phẫu thuật này có thể được tiến hành trong hầu hết các trường hợp với điều kiện là phải bảo tồn trực tràng.

Đối với các bệnh nhân bị sác-côm cơ vân xuất phát từ vùng bàng quang và tuyến tiền liệt được điều trị bằng hóa chất và tia phóng xạ, nếu khối u gồm các nguyên bào cơ vân biệt hóa cao trên tiêu bản phẫu thuật hoặc tiêu bản sinh thiết sau điều trị thì thường nguy cơ tái phát không cao và không có chỉ định phẫu thuật cắt bỏ bàng quang toàn phần. Chi nên xem xét chi định phẫu thuật khi các nguyên bào cơ vân không mất đi sau khi điều trị bâng hóa chất và tia phóng xạ ban đầu. Đối với sác-côm cơ vân ở các vị trí khác trong cơ thể người ta chưa rõ có nên xử trí tương tự như vậy hay không do số liệu còn rất hạn chế.

4. Các khối u ở chi

Điều Trị Sác-côm Cơ Vân Trẻ Em bằng phẫu thuật là triệt để bao gồm cắt bỏ rộng khối u tại chỗ cho tới mô lành quanh khối u. Có thể cắt bỏ khối u nguyên phát lần hai cho những bệnh nhân có khối u còn sót lại trên vi thể sau phẫu thuật ban đầu. Phẫu thuật cắt cụt chi có thể áp dụng cho một số bệnh nhân có tổn thương ngoài cơ như các dây thần kinh hoặc mạch máu lớn. Do khả năng lan sang hạch của các khối u nguyên phát ở các chi rất cao (thường không có triệu chứng lâm sàng) và các ảnh hưởng của điều này đối với tiên lượng và điều trị, việc thăm dò kỹ lưỡng hệ thống hạch trước điều trị là rất cần thiết.

Một công trình của liên nhóm nghiên cứu sác-côm cơ vân (IRSG) khuyên nên vét sạch hạch nách (bảo tồn cơ ngực, dây thần kinh cơ răng cửa to và dây thần kinh ngực) đối với những bệnh nhân có khối u nguyên phát ở chi trên và không có hạch trên lâm sàng, đồng thời cũng khuyên nên lấy mẫu hạch ở tam giác đùi đối với những bệnh nhân có khối u nguyên phát ở chi dưới. Nếu có hạch trên lâm sàng thì cần sinh thiết các hạch gần trung tâm hơn trước khi vét hạch hoặc lấy mẫu xét nghiệm hạch vùng bất thường. Sơ đồ các hạch dê bị tế bào ung thư xâm lấn đầu tiên được sử dụng ở một số trung tâm để xác định những hạch vùng dễ có khả năng bị ảnh hưởng nhất.

5. Các vị trí di căn

Điều Trị Sác-côm Cơ Vân Trẻ Em bằng phẫu thuật cắt bỏ khối u di căn hiếm khi được chỉ định trừ trường hợp di căn phổi đơn độc. Nên cắt bỏ khối u di căn phổi còn tồn tại sau khi điều trị bằng hóa chất và tia phóng xạ khi có thể để giúp bệnh nhân thoát khỏi bệnh tật, nếu vẫn duy trì được chức năng của phổi đầy đủ.

Để được tư vấn cụ thể từng trường hợp, bạn vui lòng liên hệ 094 230 07070.