Sarcoma cơ vân là bệnh gì?

5/5 - (1 bình chọn)

Sarcoma cơ vân là loại ung thư phần mềm phổ biến nhất ở trẻ em, thường gặp ở 2 lứa tuổi: dưới 6 tuổi và độ tuổi dậy thì. Bệnh có thể xuất hiện ở bất cứ vị trí nào trên cơ thể, trong đó đa số người bệnh phát hiện tình trạng ung thư ác tính ở vị trí bụng hoặc tay, chân. Dù trong lứa tuổi nào, trẻ em, người trưởng thành hay người già đều có nguy cơ mắc bệnh. U thường lan tràn sớm, khoảng 20% có di căn xa ngay lúc khám bệnh và thường là di căn phổi.

Sarcoma cơ vân (Rhabdomyosarcoma – u cơ vân ác tính) là loại sarcoma phát sinh từ tế bào trung mô – những tế bào chưa trưởng thành và có khả năng phát triển thành cơ vân. Cơ vân chính là cơ hoạt động theo chủ ý, phân bố ở tứ chi và những phần cơ thể mà con người có thể điều khiển được. Nói chung, bác sĩ chia bệnh thành hai mức độ chính, đó là sarcoma cơ vân biệt hóa và không biệt hóa. Bệnh nhân sau đó cần được chẩn đoán xác định chính xác mức độ, tình trạng bệnh để lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp và hiệu quả nhất. Trong đó, một số dạng bệnh có thể khả năng điều trị thành công.

1. Khám lâm sàng bệnh sarcoma cơ vân trẻ em

Phụ thuộc vào vị trí của u nguyên phát, thường chỉ là một khối u lớn không có dấu hiệu kèm theo. Về hình thái người ra chia ra 2 thể: thể sùi, có nhiều múi nhỏ như chum nho, thường xuất hiện ở các hốc tự nhiên như niệu đạo, âm đạo, ống mật… và thể một khối thịt trong bắp cơ hay thành của cơ thể.

Khi u phát triển lớn, tùy theo vị trí xuất phát mà có thể có các dấu hiệu da chèn ép vào các tạng ở sâu, ống mật, khoang sau phúc mạc, nền sọ, nội sọ, nhãn cầu…

Khám cận lâm sàng

X- quang: tìm u nguyên phát và hạch vùng, chụp cắt lớp xác định tổn thương vùng bụng, tai, mũi họng và xương nền sọ.
Sinh thiết tủy xương khi nghi có di căn
Chụp bạch mạch đánh giá sự di căn hạch
Sinh thiết u để xác định tổ chức học

Các loại tổ chức học thường gặp trong sacom cơ vân là: thể không biệt hóa, thể hỗn hợp, thể bào thai và các thể khác.

Khoảng 10% sacom cơ vân có biểu hiện di căn ngay từ lúc chẩn đoán. Vị trí tổn thương bị di căn là hạch, phổi tổ chức dưới da, xương, tủy xương và gan.

Ung thư phần mềm là gì ? Nguyên nhân – Triệu chứng – Chẩn đoán

Chẩn đoán giai đoạn sarcoma cơ vân

Giai đoạn I: u tại chỗ, khu trú ơ cơ hoặc cơ quan nguyên phát, chưa có di căn hạch trong vùng, giai đoạn này có thể cắt bỏ hoàn toàn khối u
Giai đoạn II: U khu trú tại vùng, có thể cắt bỏ hoàn toàn khối u và nạo vét hạch vùng
Giai đoạn III: khối u lớn lan rộng, không thể cắt bỏ hoàn toàn.
Giai đoạn IV: xuất hiện di căn xa phổi, gan, xương, não…

2. Điều trị sarcoma cơ vân

Nguyên tắc chung: có 3 phương pháp chính điều trị sarcoma cơ vân là phẫu thuật, xạ trị và hóa trị, tùy thuộc vào vị trí u nguyên phát.

Ví dụ:

U vị trí tại hốc mắt và cận màng não, phẫu thuật giới hạn, ưu tiên lựa chọn xạ trị và hóa trị.
U vị trí thân mình, giai đoạn I, II phẫu thuật và hóa chất. Giai đoạn III kết hợp xạ trị, phẫu thuật, hóa trị. Giai đoạn IV: hóa trị và xạ trị.
U vị trí sinh dục, tiết niệu: u vùng bàng quang, tuyến tiền liệt, âm đạo chỉ định hóa trị, xạ trị, cân nhắc phẫu thuật.
U vị trí khác có thể phẫu thuật, xạ trị, hóa trị.